Einleitung:

Ekkrine Karzinome sind seltene Malignome. Das Porokarzinom ist das häufigste und wurde erstmals 1963 von Pinkus und Mehregan beschrieben [1]. Eine aktuelle Studie aus Finnland analysierte Fälle des finnischen Krebsregisters von 2007 bis 2017. Die Autoren identifizierten 69 mit einem mittleren Alter bei der Diagnose von 75,5 Jahren. Die Inzidenz wurde mit 0,06 (Männer) und 0,04 (Frauen) pro 100.000 Personenjahre berechnet. Kopf und untere Extremitäten sind am häufigsten betroffen [2].

Hier stellen wir einen Fall eines ulzerierten Porokarzinoms des Lumbalstamms vor.

Fallbericht

Ein 86-jähriger Mann stellte sich mit einer Ulzeration im Lendenbereich seines Rückens vor. Er konnte nicht sagen, wie lange die zugrundeliegende Plaque schon vorhanden war, aber die Ulzeration wurde mindestens seit 4 Monaten bemerkt. Seine Anamnese war positiv für Polyneuropathie, pulmonale Asbestose, Prostatakrebs, Divertikulose und Nierenzysten. Er hatte einen implantierten Herzschrittmacher wegen Vorhofflimmern.

Bei der Untersuchung beobachteten wir eine flache Plaque von 2 cm Durchmesser mit einer zentralen 30 mm großen Ulzeration (Abb. 1). Mit dem Verdacht auf ein ulzeriertes Plattenepithelkarzinom wurde eine vollständige chirurgische Exzision vorgeschlagen.

Abb. 1: Ekkrines Porokarzinom der Lendengegend, das sich als ulzerierte Plaque mit unscharfen Rändern präsentiert.

Eine vollständige Exzision des Tumors wurde in Lokalanästhesie mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm durchgeführt. Der entstandene Defekt wurde mit einem Hautvorschublappen verschlossen (Abb. 2). Die Heilung verlief komplikationslos.

Abb. 2: Defektverschluss durch Hautvorschublappen.

Die histologische Untersuchung zeigte plumpe Kegel aus eosinophilen Zellen und klaren Zellen, die polyedrisch und fusiform mit variablem Zytoplasma, hyperchromatischen Kernen und undeutlichen Zellgrenzen waren (Abb. 3). Es bestand eine deutliche Tumorzellatypie mit zahlreichen mitotischen Figuren. Die Tumorzapfen infiltrierten das subkutane Fettgewebe. Diese Befunde bestätigten ein ulzeriertes Porokarzinom.

Abb. 3: Die Histologie zeigt einen unregelmäßigen Tumor, der aus eosinophilen Zellen und poromatösen basaloiden Epithelzellen mit duktaler Differenzierung besteht und eine deutliche zytologische Atypie aufweist. Es sind atypische Mitosen zu sehen (Hämatoxylin-Eosin x 10).

Die Bildgebung mit Lymphknoten- und Abdomensonographie sowie die Röntgenaufnahme des Brustkorbs schlossen eine metastatische Ausbreitung aus. Der Tumor wurde als T2c, N0, M0 klassifiziert.

Diskussion

Das Porokarzinom gehört zur Gruppe der seltenen ekkrinen adnexalen Neoplasien. Es kann auf einem seit langem bestehenden benignen Porom entstehen, häufiger entwickelt es sich jedoch de novo. Es zeigt Differenzierungsmerkmale des distalen Anteils des dermalen ekkrinen Schweißdrüsenganges. Typische Prädilektionsstellen sind Kopf und Hals, gefolgt von den unteren Extremitäten älterer Menschen, wobei 40% der Tumoren unterhalb des Knies entstehen. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 67 bis 75,5 Jahre mit einer nicht eindeutigen Geschlechterverteilung [1-5]. Das Porokarzinom macht weniger als 0,01% aller kutanen Malignome aus. Es ist ein aggressiver Tumor mit einer hohen Rezidivrate und einem hohen Metastasierungspotenzial. Es wurden regionale Rezidivraten von 19% berichtet [6]. Zwischen 20 und 30 % der Patienten weisen zum Zeitpunkt der Diagnose eine Metastasierung auf. Der vorherrschende Ort der Metastasierung sind lokale Lymphknoten. Sobald eine Metastasierung eingetreten ist, beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate weniger als 10% [5].

Da die klinische Präsentation uncharakteristisch ist, ist die klinische Diagnose eine Herausforderung. Die Immunhistologie zeigt häufig die Expression von carcinoembryonalem Antigen, Epithelmembranantigen, Östrogenrezeptor, Progesteronrezeptor, S100A, LS59, NKI/C-3, Cam 5.2, Vim9 [1], Zytokeratin 7 und Pancytokeratin [7].

Engrailed homeobox 1 und Zytokeratin 19 können zur Differenzierung von Porokarzinomen von Plattenepithelkarzinomen der Haut verwendet werden [8]. Dies ist wichtig, da einige Porokarzinome eine Plattenepithel-Differenzierung entwickeln.

Durch Sequenzierungsanalysen weisen Porokarzinome Mutationen in TP53, RB1, EGFR und HRAS auf [9]. Diese Tumoren zeigen eine häufige Koexpression von YAP1-MAML2- und MAML2-YAP1-Fusionstranskripten als Folge von intrachromosomalen Inversionen, während die beherbergten YAP1-NUTM1- und WWTR1-NUTM1-Fusionen auf interchromosomale Translokationen zurückzuführen sind. YAP1- und WWTR1-Fusionen aktivieren die Transkriptionsfaktoren TEAD (transcriptional enhanced associate domain) [10].

Unser Patient stellte sich mit einer ulzerierten Tumorplaque am lumbalen Rücken vor. Der Rücken ist eine weniger häufige Lokalisation für Porokarzinome [2]. Die Ulzeration ist ein signifikanter prognostischer Faktor [66.

Der Patient wurde durch eine vollständige chirurgische Exzision und einen Defektverschluss durch einen Hautvorschublappen behandelt. Die Behandlung der Wahl ist die vollständige chirurgische Exzision mit breiten Sicherheitsrändern. Eine breite chirurgische Exzision mit Sicherheitsrändern von mindestens 2 cm führt nicht zu einem besseren Ergebnis als Sicherheitsränder von etwa 1 cm [11, 12]. Eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie sollte bei Patienten mit Porokarzinom zum Staging in Betracht gezogen werden. Eine Chemotherapie mit Methotrexat, Adriamycin, Bleomycin, Platinen und Taxanen führte zu einem begrenzten Ansprechen des Tumors [12, 13]. Strahlen- und Chemotherapie schienen ineffektiv zu sein, um Tumorrezidive oder metastatische Ausbreitung zu kontrollieren [5, 12, 14]. Kürzlich wurde über eine erfolgreiche Behandlung mit Capecitabin, Cetuximab oder Pembrolizumab berichtet [14 – 16].